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北大妇产儿童医院 发作性睡病

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发作性睡病(narcolepsy)是一种不明原因的以具有异常睡眠倾向为特征的综合症。临床表现为白天过度睡意,同时伴有猝倒和睡眠瘫痪、入睡前幻觉等症状。首发症状通常是白天不可抗拒的睡眠发作。发病率为0.03~0.16%,起病年龄3~50岁,男性发病多于女性。儿童发作时可以是在学校、公共汽车上、饭桌前或是在看电视时,还有一些孩子在排队或洗澡时突然进入睡眠状态。大多数发作性睡病都是在成年以后被确诊的,但是回顾病史可以发现严重的嗜睡症状早在青春期,甚至是学龄期就已经出现了。另外儿科医生及家长对于这一疾病的认识也是非常有限的,儿童的嗜睡症状常常被认为是个体差异造成的睡眠需求量较多而已。
目前国际睡眠障碍分类学中发作性睡病的诊断标准为:(1)病人有嗜睡或突然感觉无力的主诉。(2)每天白天频繁小睡或突然进入睡眠的症状至少持续3个月。(3)在情绪亢奋的情况下出现双侧肌张力的突然消失(猝倒症)。(4)相关的症状还包括:①睡眠瘫痪;②入睡前幻觉;③不自主运动;④夜间睡眠频繁觉醒。
多次睡眠潜伏期试验(multiple sleep latency test, MSLT)用于评价在缺乏警觉刺激因素的情况下自然睡眠的倾向性,对于发作性睡病和白天过度睡意的诊断具有重要意义。MSLT由4~5个程序化小睡试验组成,每次小睡试验间隔2小时,一般在9:00、11::00、13:00、15:00、17:00等时间点进行。将病人置于安静、舒适、光线较暗的睡眠试验室内描记进行测试。记录时嘱病人放松闭眼睡眠,每次小睡记录20分钟,之后使病人保持清醒直至下一次记录开始。通过分析每次小睡的入睡潜伏期,计算出平均睡眠潜伏期,以及REM是否出现及其潜伏期,判断是否存在警觉度下降及嗜睡倾向。成人平均睡眠潜伏期应大于10分钟,8~10分钟为可疑,少于8分钟则属异常。平均睡眠潜伏期明显缩短(≦5分钟),5次小睡中出现≥2次REM期起始睡眠(SOREMPs),可支持发作性睡病的诊断。
对于发作性睡病的患儿,应避免参加危险性体育活动,如登山、游泳、骑车等;成年后应避免从事需要高度集中注意力的任务。

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