门静脉的血流受阻、血液淤滞时，则引起门静脉系统压力的增高。临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症(portal hypertension)。门静脉正常压力为1.27～2. 35 kPa (13～24 cmH20)，平均值为1. 76 kPa  (18 crrlH20)，比肝静脉压高o．49～0. 88 kPa  (5～9 cmH20)。门静脉高压症时，压力大都增至2. 9～4.9 kPa  (30～50 cmH20)。肝静脉压力梯度(HVPG)不超过1.6 kPa (16 crriH20)时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。

    门静脉高压症形成后，可以发生下列病理变化：

    1．脾肿大( splenomegaly)、脾功能亢进(hypersplenism)  门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。门静脉高压症时可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生，单核一吞噬细胞增生和吞噬红细胞现象。临床上除有脾肿大外，还有外周血细胞减少，最常见的是白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。

    2．交通支扩张  由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，四个交通支大量开放，并扩张、扭曲形成静脉曲张。在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。它离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起反流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高，可引起曲张静脉的破裂，导致致命性的大出血。

    3．腹水门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，同时肝硬化引起的低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水。

临床表现和诊断:

    主要是脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水或非特异性全身症状（如疲乏、嗜睡、厌食）。曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，呕吐鲜红色血液。由于肝功能损害引起凝血功能障碍，又因脾功能亢进引起血小板减少，因此出血不易自止。由于大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷。

    体检时如能触及脾，就可能提示有门静脉高压。如有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征，表示门静脉高压严重。如果能触到质地较硬、边缘较钝而不规整的肝，肝硬化的诊断即能成立，但有时肝硬化缩小而难以触到。还可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。

    下列辅助检验有助于诊断：

    1．血象脾功能亢进时，血细胞计数减少，以白细胞计数降至3×l09/L以下和血小板计数减少至(70～80)×l09/L以下最为明显。

    2．肝功能检查常反映在血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。由于许多凝血因子在肝合成，加上慢性肝病病人有原发性纤维蛋白溶解，所以凝血酶原时间可以延长。

    3．腹部超声检查可以显示腹水、肝密度及质地异常、门静脉扩张；多普勒超声可以显示血管开放情况，测定血流量，但对于肠系膜上静脉和脾静脉的诊断精确性稍差。门静脉高压症时门静脉内径≥ 1.3 cm。

   4．食管吞钡X线检查在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影，但这在内镜检查时更为明显。

    5．腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影，可以使门静脉系统和肝静脉显影，确定静脉受阻部位及侧支回流情况，还可为手术方式提供参考资料。

    诊断主要根据肝炎和血吸虫病等肝病病史和脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水等临床表现，一般诊断并不困难。当急性大出血时，应与其他原因的出血鉴别

    治疗:外科治疗门静脉高压症主要是预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血。

    （一）食管胃底曲张静脉破裂出血为了提高治疗效果，应根据病人的具体情况，采用药物、内镜、介入放射学和外科手术的综合性治疗措施。其中手术治疗应强调有效性、合理性和安全性，并应正确掌握手术适应证和手术时机。在抢救治疗中又必须分别对待下列两类不同的大出血病人：

    1．对于有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损的病人（Child-Pugh C级）发生大出血，如果进行外科手术，死亡率可高达60%～70%。对这类病人应尽量采用非手术疗法，重点是输血、注射垂体加压素以及应用三腔管压迫止血。

    非手术治疗:食管胃底曲张静脉破裂出血，尤其是对肝功能储备Child-PughC级的病人，尽可能采用非手术治疗。

    (1)建立有效的静脉通道，扩充血容量，采取措施监测病人生命体征。但应避免过量扩容，防止门静脉压力反跳性增加而引起再出血。

    (2)药物止血：首选血管收缩药或与血管扩张药硝酸酯类合用。①三甘氨酰赖氨酸加压素(特立加压素terlipressin，glypressin)：常用量为1～2 mg静滴，每6小时1次。②生长抑素( somatostatin)和它的八肽衍生物奥曲肽(octreotide)：生长抑素首次剂量250 tig静注，以后每小时250 )ug静脉持续点滴。奥曲肽首次剂量50 )u,g静注，以后每小时25～50 ug静滴。推荐5天药物治疗。药物治疗的早期再出血率较高，必须采取进一步的措施防止再出血。

    (3)内镜治疗：经内镜将硬化剂（国内多选用鱼肝油酸钠）直接注射到曲张静脉腔内( EVS)，使曲张静脉闭塞，其粘膜下组织硬化，以治疗食管静脉曲张出血和预防再出血。

    对于急性出血的疗效与药物治疗相似，长期疗效优于血管加压素和生长抑素。主要并发症是食管溃疡、狭窄或穿孔。食管穿孑L是最严重的并发症，虽然发生率仅1%，但死亡率却高达50%。比硬化剂注射疗法(EVS)操作相对简单和安全的是经内镜食管曲张静脉套扎术(EVL)。方法是经内镜将要结扎的曲张静脉吸人到结扎器中，用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部。在急性出血期间，在掌握经内镜治疗的时机方面尚有不同意见，但目前公认这是控制急性出血的首选方法，成功率可达80%～100%。硬化剂注射疗法和套扎对胃底曲张静脉破裂出血无效。EVS和EVL需多次进行。EVL术后坏死脱痂时间约7～15日，有发生大出血的危险，可行再次EVL或EVS，时间以术后10～15日为宜。

  (4)三腔管压迫止血：原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的。通常用于对血管加压素或内镜治疗食管胃底静脉曲张出血无效的病人。该管有三腔，一通圆形气囊，充气后压迫胃底；一通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段；一通胃腔，经此腔可行吸引、冲洗和注入止血药。Minnesota管还有第四个腔，用以吸引充气气囊以上口咽部的分泌物。

     (5)经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt．'TIPS)：是采用介入放射方法，经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架以实现门体分流，TIPS的内支撑管的直径为8～ 12 mm。TIPS可明显降低门静脉压力，一般可降低至原来压力的一半，能治疗急性出血和预防复发出血。其主要问题是支撑管可进行性狭窄和并发肝功能衰竭(5%～10%)，肝性脑病(20%～40%)。目前TIPS的主要适应证是药物和内镜治疗无效、肝功能差的曲张静脉破裂出血病人和用于等待行肝移植的病人。

    2．对于没有黄疸、没有明显腹水的病人（Child A、B级）发生大出血，应争取即时或经短时间准备后即行手术。应该认识到，食管胃底曲张静脉一旦破裂引起出血，就会有很大可能反复出血，而每次出血必将给肝脏带来损害。积极采取手术止血，不但可以防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。手术治疗主要分为两类：一类是通过各种不同的分流手术，来降低门静脉压力；另一类是阻断门奇静脉间的反常血流，达到止血的目的。

    手术治疗:急诊手术的适应证：①病人以往有大出血的病史，或本次出血来势凶猛，出血量大，或经短期积极止血治疗，仍有反复出血者，应考虑急诊手术止血。②经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血，应积极行急诊手术止血。

     手术不但可防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。但因病情严重、多合并休克，所以急诊手术病死率高，应尽量避免。Child C级病人不宜行急诊手术。

    (1)门体分流术(portosystemic shunts)可分为非选择性分流、选择性分流（包括限制性分流）两类：

    1)非选择性门体分流术：是将人肝的门静脉血完全转流人体循环，代表术式是门静脉与下腔静脉端侧分流术[图42-4(1)]：将门静脉肝端结扎，防止发生离肝门静脉血流；门静脉与下腔静脉侧侧分流术，离肝门静脉血流一并转流入下腔静脉，减低肝窦压力，有利于控制腹水形成。非选择性门体分流术治疗食管胃底曲张静脉破裂出血效果好，但肝性脑病发生率高达30%～50%，易引起肝衰竭。由于破坏了第一肝门的结构，为日后肝移植造成了困难。非选择性门体分流术还包括肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式”（H形）分流术和中心性脾一肾静脉分流术（切除脾，将脾静脉近端与左肾静脉端侧吻合）。术后血栓形成发生率较高。

    2)选择性门体分流术：旨在保存门静脉的入肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力。代表术式是远端脾一肾静脉分流术，即将脾静脉远端与左肾静脉进行端侧吻合，同时离断门一奇静脉侧支，包括胃冠状静脉和胃网膜静脉。该术式的优点是肝性脑病发生率低。但有大量腹水及脾静脉口径较小的病人，一般不选择这一术式。

    (2)断流手术：即脾切除，同时手术阻断门奇静脉间的反常血流，以达到止血的目的。断流手术的方式也很多，应用较多的有食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术以及贲门周围血管离断术等。

  3．是否有必要行预防性手术  大量的统计数字说明，肝硬化病人中仅有40%出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人中约有50%～60%并发大出血，这说明有食管胃底静脉曲张的病人不一定发生大出血。临床上还看到，本来不出血的病人，在经过预防性手术后反而引起大出血。尤其鉴于肝炎后肝硬化病人的肝功能损害多较严重，任何一种手术对病人来说都是负担，甚至引起肝功能衰竭。因此，对有食管胃底静脉曲张、但没有出血的病人，尤其是对没有食管胃底静脉曲张者，是否应进行预防性手术治疗，值得探讨。

    （二）严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进最多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症。对于这类病人单纯行脾切除术效果良好。

    （三）肝硬化引起的顽固性腹水有效的治疗方法是肝移植。其他疗法包括TIPS和腹腔一上腔静脉转流术。尽管放置腹腔一静脉转流管并不复杂，然而有报道术后死亡率高达20%。腹腔一静脉转流后，如出现弥散性血管内凝血、食管胃底曲张静脉破裂出血或肝功能衰竭，就应停止转流。

    肝移植已经成为外科治疗终末期肝病的有效方法，存活率已超过70%。肝移植是治疗终末期肝病并发门静脉高压食管胃底曲张静脉出血病人的理想方法，既替换了病肝，又使门静脉系统血流动力学恢复到正常。但有供肝短缺、终生服用免疫抑制剂的危险，手术风险，以及费用昂贵，限制了肝移植的临床推广。